Vad är Ehlers-Danlos syndrom & är jag drabbad?

IMG_6588I väntrummet på Medserena Upright MRI center i London.

Första gången jag kom i kontakt med och ens hörde talas diagnosen Ehlers-Danlos syndrome (EDS) var då Dr.Smith på Medserena i London förde det på tal. Det var i samband med att vi kollade på mina röntgenplåtar som de påvisade många likheter med hypermobila EDS nackar. Jag hade ju aldrig hört talas om EDS då, så jag förstod egentligen ingenting eftersom att det heller aldrig tidigare hade varit tal om att min nacke skulle ha med någon sjukdom att göra. Där och då kunde han ju inte säga något säkert men han förde fram budskapet om att det inte var någon omöjlighet. Inte heller Dr.Gilete och Dr.Oliver i Barcelona kunde säga något säkert men det är trots allt ett potentiellt scenario som än inte går att bortse ifrån.

I rapporten jag mottog efter besöket i London beskrev Dr.Smith att: ”These appearances are those of a instability of the upper cervical spine and may possibly be due to you suffering from one of the connective tissue diseases, such as Ehlers-Danlos joint hypermobility syndrome, resulting in ligamentous laxity. This abnormality is well demonstrated in your MRI images, and almost certainly will cause you significant neck pain”.

IMG_6590Där hade med mig Ida som världens bästa stöd. 

Alltså var EDS ingenting som var säkert över huvud taget, men som sagt, fortfarande en möjlighet. Men så jag började googla runt, så som man alltid gör, och förstod b.la. att:

Ehlers-Danlos syndrom kan delas in i sex olika typer: klassisk typ, överrörlighetstyp (hypermobilitetstyp), kärltyp, kyfoskolios-typ, artrochalasi-typ samt dermatosparaxis-typ. De olika formerna varierar både vad gäller ärftlighet och symtom.

Ehlers-Danlos syndrom (EDS) är en medfödd bindvävsdefekt som påverkar leder, hud och blodkärl. Förändringen i bindväven beror på defekt kollagen, ett av kroppens grundläggande byggnadsmaterial och det vanligaste proteinet hos människan. Kollagen utgör nära en tredjedel av kroppens totala proteinmängd. Det finns kombinationer av minst 25 olika kollagen. Kollagenkedjor binder ihop sig tre och tre och bildar trådar (fibriller) med stor styrka. Vid Ehlers-Danlos syndrom har fibrillerna en glesare och förändrad struktur som gör att hållfastheten i vävnaderna blir sämre. Det ger ökad ledrörlighet, övertöjbar och/eller mjuk hud och ibland även sköra kärlväggar.

EDS typ III överrörlighetstyp (hypermobilitetstypen), som det i mitt fall var tal om, drabbar omkring 10 personer per 100 000 invånare. Huvudsymtomen omfattar b.la. generellt överrörliga leder, mjuk och/eller övertöjbar hud, återkommande ledluxationer samt kronisk led-och muskelvärk. (Socialstyrelsen)

IMG_0074Mötet efter min röntgen då vi diskuterade CCI och EDS.

EDS skulle kunna ha att göra med min nacke på så vis att Craniocervical instability (CCI) många gånger är en följdsjukdom till Ehlers-Danlos syndrome (EDS) som i snitt drabbar 1 av 15 EDS-sjuka. Det hela handlar då om att överrörligheten i nackleden gör att huvudet inte hålls på plats. (The pain relief foundation)

Till en början tyckte jag mig känna igen mig i många delar som EDS omfattar men nu såhär i efterhand är jag ytterst tveksam. Men trots allt skulle EDS ge många svar på vissa omständigheter och symtom jag upplevt. Samtidigt som det är mycket jag inte alls kan relatera till. Varför jag överhuvudtaget överväger frågan har att göra med att det i mitt fall, fortfarande kvarstår stora frågetecken kring varför jag hade ont i nacken så tidigt, flera år innan jag erfor något Whiplashtrauma. Men trots allt spelar det ingen roll hur mycket jag än vrider och vänder på den här frågan just nu, eftersom att det än så länge är för tidigt att säga. EDS påverkar, i flesta fall  inte allmäntillståndet förens i 40 års åldern.

3BA70449-43D9-43E5-803D-2924CA6BD895Dr.Smith gav mig dessa namn på i princip, de enda kirurger i hela världen som med framgång opererar CCI, AAI och SAI.  

EDS är en väldigt allvarlig sjukdom som gör de drabbade otroligt sjuka och det finns heller ingen behandling som påvisar tillfrisknande. Jag har förstått att, beroende på typ, så påverkar EDS i princip varenda led i hela kroppen. Det är en fruktansvärd sjukdom. Det är lite skrämmande att inte veta om jag kommer drabbas i framtiden eller inte, men samtidigt är jag ganska övertygad om att så inte är mitt fall. Det känns inte som att jag har några andra märkbara ”problem” mer än nackleden. Än så länge i alla fall. Det är heller ingenting som gått i släkten. Jag tror att skadorna i min nacke har härstammat från någon slags medfödd, inneboende svaghet samt de whiplashtrauman jag begått de senaste åren. Det är vad jag försöker att intala mig själv i alla fall. Men det är som sagt omöjligt att veta än. Jag kommer att få leva flera år till helt ovetandes. Det kommer att visa sig med tiden. Framöver får jag helt enkelt hålla mina tummar 24 timmar om dygnet i så många år till som är nödvändigt. Just nu kan jag inte göra mer än så.

 

One thought on “Vad är Ehlers-Danlos syndrom & är jag drabbad?

Kommentera

Fyll i dina uppgifter nedan eller klicka på en ikon för att logga in:

WordPress.com Logo

Du kommenterar med ditt WordPress.com-konto. Logga ut / Ändra )

Twitter-bild

Du kommenterar med ditt Twitter-konto. Logga ut / Ändra )

Facebook-foto

Du kommenterar med ditt Facebook-konto. Logga ut / Ändra )

Google+ photo

Du kommenterar med ditt Google+-konto. Logga ut / Ändra )

Ansluter till %s