Craniocervical Instability (CCI)

 Vad är CCI och vad beror det på?

Craniocervical instability (CCI) är många gånger en följdsjukdom till Ehlers-Danlos syndrome (EDS) som i snitt drabbar 1 av 15 EDS-sjuka eller så uppstår CCI i många fall efter en huvud-och nackskada (t.ex. whiplash). Tillståndet kan också många gånger gradvis uppstå genom repetitiva sträckskador. Det hela handlar om att överrörligheten i nackleden gör att huvudet inte hålls på plats, samtidigt som skallen sjunker nedåt på ryggraden vilket medför ett intensivt tryck på hjärnstammen.

Skärmavbild 2017-09-10 kl. 17.36.52Upright MRI scans. Bild till vänster demonstrerar en fullt frisk nacke jämfört med min sjuka nacke. I markerat område syns hjärnstammen, som i mitt fall utsätts för ett tryck av ryggraden. 

Under normala förhållanden hålls huvudet uppe av skelett (ryggrad), den övre-och nedre nackleden och ett komplicerat system med ligament och muskler. Allt detta vävs i sig ihop med bindväv, kroppens stadga, som med sina sammanhållande funktioner har som uppgift att hålla ihop alla kroppens delar till en endaste kropp.

I alla situationer som involverar en ”inneboende” svaghet i ledband och muskler i samband med dysfunktionella ligament kan göra att detta system inte fungerar som det ska. Många som lider av sjukdomen Ehlers-Danlos syndrom har ett bristande bindvävnadsstöd i muskler och ledband vilket tillåter en ökad rörlighet i ryggraden.

CCI behöver inte ha att göra med EDS utan samma omständigheter kan uppstå efter whiplashtrauma. CCI yttrar sig i övergången mellan kraniet och atlaskotan (craniocervial) i form av en instabilitet, och just det är vad vi kallar för Craniocervical Instability.

Därför är CCI i grunden en inkompetens i b.la. ligament och skelett som yttrar sig i att inte fullt stödja eller binda skallen och dess rörelse i förhållande till ryggraden. Kort sagt innebär det alltså att nacken inte har funktionen att kunna stabilisera upp huvudet.

Screenshot-2015-03-07-00.16.19Left: Retroflexion of the odontoid bone compressing the brain stem. Right: Basilar invagination occurs when the odontoid process goes above the foramen magnum (as shown by yellow line).”

CCI symtom:

  • En mycket tung, nära konstant till konstant huvudvärk som kan beskrivas som att huvudet är för tungt för nacken att hålla upp (”feeling like a “bobble-head”).
  • En typ av ”tryckhuvudvärk”. Försämring i flödet av Cerebrospinalvätska kan orsaka intrakraniellt tryck vilket kan förvärras av ”valsalva manövrar”, t.ex. gäspningar, skratt, gråt, hosta, nysningar.
  •  Dysautonomi: Kompression på hjärnstammen kan leda till ett dysfunktionellt autonomt nervsystem (den ofrivilliga regulatorn för alla kroppsfunktioner). Dessa symtom inkluderar och är inte begränsade till:

    • Takykardi (hjärtrusning)
    • Värmeintolerans
    • Ortostatisk intolerans (lågt blodtryck)
    • Synkope (svimning)
    • Polydipsi (extrem törst)
    • Fördröjd gastrisk tömning
    • Kronisk trötthet

Andra symtom:

    • Nacksmärta
    • Minnesförlust
    • Yrsel
    • Vertigo
    • Försämrad hörsel, tjutande ljud i öron
    • Talsvårigheter
    • Sömnapné
    • Snarkningar eller ständigt uppvaknande
    • Svårigheter att svälja
    • Domningar i ansikte, armar eller ben etc
    • Balansproblem, ostabil gång
    • Försämrad koordination, klumpighet
    • Generell svaghet i muskler
    • Illamående och kräkningar
    • Förlamning
    • Synproblem, dubbelseende, oregelbundna ögonrörelser

Det finns ingen annan diagnos som har samma breda symptombild och många går omkring med alla dessa symtom utan att veta orsaken.

Hur diagnostiseras CCI?

Upright MRI och Rotational 3d CT scans är de vanligaste teknikerna för att diagnostisera CCI.  Invasive Cervical Traction (ICT) är ett annat tillvägagångssätt.

CCI syns inte på rutinmässiga diagnostiserade test eller på vanlig magnetröntgen. CCI måste avbildas i upprätt läge (Uprigt MRI) för att kunna synas, vilket förklarar varför många patienters MRI scans inte påvisar negativa resultat. Upright MRI och övriga resurser finns endast på ett fåtal platser i världen, vilket är anledningen till att så många patienter inte kan diagnostiseras med CCI.

Up-right-MRI

”Följande bild visar en hälsosam utseende av en individ med EDS och CCI som ligger liggande till vänster jämfört med en MR av samma individ i upprätt läge till höger. I den första bilden är hjärnans hjärnbensdel snyggt inne i skallen (dvs där den borde vara) och vinkeln på odontoidbenet ligger inom normala gränser. Det är en radiografiskt vanlig MR.

I den andra bilden finns emellertid en nedåtgående förskjutning av cerebellära tonsillerna (demonstrerad av nedåtpil). Bindvävnaderna här är för svaga för att hålla upp hjärnbenet vilket resulterar i tonsillersherni. Dessutom är odontoid benet retroflexed, vilket sätter tryck på hjärnstammen.” 

Källor:

http://drgilete.com/craniocervical-instability-ehler-danlos/

http://www.thepainrelieffoundation.com/craniocervical-instability/

http://www.allas.se/lisa-lever-med-en-dodlig-sjukdom-jag-kanner-mig-som-en-zombie/

https://carinmillfors.wordpress.com/